病例：女，14歲，因“反復感冒、咳嗽10余年”入住兒科。既往有近十年反復肺炎病史。入院體檢：T37。0℃，BP105/70mmHg,口唇無明顯紫紺，咽充血，扁桃體I°腫大；左肺呼吸音粗糙，可及濕羅音，右下肺呼吸音減弱；HR110bpm，律齊，L3、4可聞及2/VI級粗糙收縮期雜音，P2亢進。胸片：1。右側支氣管炎并右下肺部炎癥；2。氣管及縱隔明顯左偏，左胸腔減小。心電圖：1。竇性心動過速；2。心電軸輕度右偏；3。不完全右束支傳導阻滯4。左房負荷過重。心彩超：先心病，左室右心擴大，室間隔缺損（膜周部）房間隔缺損（繼發孔型）肺動脈高壓（中-重度）。經兒科相關治療后轉入心外科行手術治療——術前體檢仍可聞及雙肺較多濕性羅音。術中見VSD為嵴下型，直徑約2cm，ASD為中央型，約2。3cm*1。8cm大小；右肺向左覆蓋心臟，疝入左側胸腔。左肺明顯發育不良，約8。0cm*5。0cm*3。0cm大小，呈暗紅色，質地略韌，為退行性變。修補前測PAP為85mmHg。常規修補室缺（雙針帶墊片間斷褥式縫合17針，Dacron補片）房缺（連續縫合Dacron補片）后，同法測PAP為55mmHg。修補前后ABP無明顯變化（均約110/60mmHg左右）。左肺未予特殊處理。術后予硝酸甘油、氨茶堿泵推，另予地塞米松、三代頭孢以及前列腺素E等行相關治療。術后11小時順利拔除氣管插管。拔管后患者能主動有效咳痰。術后第一天查體右肺呼吸音清晰，無羅音；左肺呼吸音明顯減弱。血壓105/60mmHg，HR85bpm，心律整齊，無異常雜音。術后10天痊愈出院。隨訪一年，患兒一般情況佳，無自覺癥狀，心功能I級。
　　討論：對于一側肺發育不良的先心病尤其在合并有肺動脈高壓的患者，以往常常因為擔心術后易并發肺部并發癥而不能手術，最終貽誤手術時機。本例病人因左側肺發育不良，致使其肺功能儲備大大降低，并有潛在炎癥病灶存在，在擬訂手術方案時，必須充分考慮到相對脆弱的肺功能對于心臟手術特別是心內分流解除的耐受力；在術中發現意外病理時必須積極處理；術中術后加強霧化，勤吸痰，多脫水保持肺張力，應用抗菌素控制肺部炎癥。另外，我們體會，一側肺發育不良并非合并有肺動脈高壓的復雜先心病患者的絕對手術禁忌癥。